Les poussées successives de pemphigoïde cicatricielle aboutissent à un état cicatriciel scléro-atrophique avec formation de synéchies surtout oculaires pouvant entraîner une cécité.
Le diagnostic des maladies bulleuses repose sur l’examen histologique par biopsie d'une bulle récente. Il précise le niveau intra ou sous-épidermique du clivage, sa morphologie et le type de réaction cellulaire ; l'immunofluorescence directe sur une biopsie de peau ou de muqueuse péri-bulleuse recherche des dépôts d'anticorps. L'immunofluorescence indirecte décèle des anticorps anti-épidermiques pathologiques dans le sérum du patient.
Dans les cas difficiles, des examens immunologiques sophistiqués permettent le diagnostic.