Le début est conjonctival dans la moitié des cas, buccal dans un quart des cas, mais les lésions buccales sont révélatrices dans près de 90% des cas, ce qui rend compte du retard de diagnostic de cette pathologie (1 à 5 ans après le début de la maladie). Son évolution est chronique, cicatricielle et synéchiante.
Le signe de la pince est positif dans la pemphigoïde cicatricielle : la pince détache largement l'épithélium en périphérie des érosions gingivales. Il s'agit d’une maladie des filaments d'ancrage épithélium-chorion.
Des lésions extrabuccales sont fréquentes, touchant d’autres muqueuses et plus rarement la peau. L'atteinte oculaire fait la gravité de la maladie et doit être systématiquement recherchée par un examen ophtalmologique, même en l'absence de signes oculaires évidents.