Une infection de l'apex dentaire succède à celle de la pulpe, dans la grande majorité des cas en rapport avec une carie. Un kyste peut se développer, habituellement en regard de l'apex, pouvant être latéral à la suite d’une inflammation provenant d'un canal radiculaire aberrant ou d’une perforation radiculaire ou inter-radiculaire.
En absence de traitement, une tuméfaction arrondie de la région apicale s'installe et l'évolution est celle de tout kyste radiculo-dentaire : fluctuation sous-muqueuse puis ouverture spontanée ou succédant à une suppuration. Un granulome de réparation autour de la fistule peut être présent.
La présence d'une dent mortifiée ou en cours de soins et surtout la radiographie affirment le diagnostic.