C'est une vascularite nécrosante disséminée avec atteinte multiloculaire qui touche plutôt l'homme de race blanche de 40 à 50 ans.
La localisation nasopharyngée se traduit par des sécrétions purulentes hémorragiques et des ulcérations nasales. La radiographie pulmonaire met en évidence des infiltrats et des nodules. La glomérulonéphrite est constante. L'examen endo-buccal peut révéler des ulcérations linguales ou palatines et une hypertrophie gingivale d'aspect granuleux et pétéchial.
La biopsie met en évidence une angéite nécrosante à cellules géantes et permet de la distinguer du granulome malin centrofcial, véritable lymphome, et de la syphilis tertiaire