L'ostéome vrai survient au niveau des maxillaires, de l'os frontal ou de l'ethmoïde.
La tumeur, dure, est indolore, de croissance lente n’est révélée que tardivement par la déformation du maxillaire ou de la mandibule.
Elle produit un os compact difficile à distinguer des exostoses ou des hyperostoses focales d’origine souvent traumatique ou irritative.
Des ostéomes multiples sont observés au cours de la maladie de Gardner.