La dysplasie fibreuse se caractérise par l’apparition au niveau du squelette de foyers d'apposition fibreuse à tendance ostéoformatrice.
Elle survient habituellement tôt, vers l'âge de 10 ans, sans distinction de sexe. Les localisations peuvent concerner l'ensemble du squelette. Au niveau du maxillaire supérieur, elle peut combler le sinus maxillaire.
Les aspects radiologiques sont variables : lacunes, géodes, fines opacités ou densifications massives.