Lésions pigmentées

Syndrome de Peutz Jeghers

Pathologies

Dermatologie buccale

Syndrome de Peutz Jeghers

C'est une génodermatose peu fréquente, à transmission autosomique dominante. Elle associe des lésions pigmentées cutanéo-muqueuses à une polypose du tube digestif.

Les lésions pigmentées plus ou moins foncées sont maculaires, de diamètre inférieur à 5 mm et siègent au niveau des régions périorificielles du visage (muqueuse labiale, buccale, parfois nasale et oculaire). La lèvre inférieure est le plus souvent touchée avec une extension possible vers la gencive, la face interne des joues et le palais, plus rarement la langue. La peau présente des lentigines et une atteinte de la muqueuse génitale est parfois observée.

Histologiquement, il existe une augmentation du nombre de mélanophages, des mélanocytes et de la synthèse de mélanine associée à une incontinence pigmentaire.

Les polypes digestifs siègent surtout sur le jéjunum, moins souvent sur l'iléon, le rectum ou l’estomac. Ils peuvent occasionner des douleurs abdominales, des rectorragies ou une occlusion.