Dans la maladie d'Addison, l'insuffisance surrénalienne est responsable d'une hypermélanose diffuse due à l’absence d’inhibition de l’ACTH ou de MSH par les corticoïdes surrénaliens.
L'atteinte de la muqueuse buccale est très fréquente, se manifestant par des taches gris-ardoisées siégeant surtout aux faces internes des joues, associées à une sécheresse buccale.
L'hypermélanose cutanée prédomine aux zones découvertes et aux plis.
D'autres endocrinopathies peuvent être associées à une mélanodermie pseudo-addisonienne : surrénalectomisés (syndrome de Nelson), maladie de Cushing, sécrétion ectopique tumorale d'ACTH ou de MSH ou traitements prolongés par ACTH, acromégalie, phéochromocytome.