C'est la manifestation la plus fréquente - après les candidoses - de l'infection par le VIH, apparaissant à un stade avancé de la dépression immunitaire. L'atteinte de la muqueuse buccale est retrouvée dans environ 50 % des cas.
Elle se traduit très souvent par l'apparition au niveau de la muqueuse d'une ou plusieurs macules érythémateuses devenant de plus en plus sombres ou violacées (formes de début) qui s'étendent progressivement.
Le siège est plus fréquemment palatin, vélaire ou gingival supérieur, les localisations à la langue et à la gencive inférieure sont plus rares. L'aspect devient progressivement papuleux puis nodulaire (formes intermédiaires) et tumoral avec parfois ulcération en surface (formes tardives).
L'implication d'un nouveau virus du groupe herpès (human herpes virus type 8 ou HHV8) est actuellement démontrée dans la maladie de Kaposi.